Sindroma de SjögrenOssos, Articulações e Músculos

Atualizado em: Segunda, 18 de Maio de 2015 | 1394 Visualizações

O Sindroma de Sjögren é uma doença reumática inflamatória do grupo das conectivites ao qual pertencem outras doenças, sendo as mais conhecidas a Artrite Reumatóide e o LES (Lupus Eritematoso Sistémico). À semelhança destas doenças, pertence também a um grupo mais vasto que são o das doenças auto-imunes. Caracteriza-se fundamentalmente pela infiltração linfocitária das glândulas exócrinas (ex. glândulas salivares e lacrimais), pelo que o diagnóstico definitivo é feito em geral pela biopsia das glândulas salivares.

Foi descrito pela primeira vez em 1933, pelo oftalmologista sueco Henrik Sjögren razão pela qual tem esta designação.   É uma doença não rara com prevalência semelhante ou mesmo ligeiramente superior à da Artrite Reumatóide.  

Há dois tipos de Sindroma de Sjögren: o Sindroma de Sjögren Primário, que é o mais frequente e não está associado a outra doença auto-imune e o Sindroma de Sjögren Secundário que se associa a outra doença autoimune, geralmente uma conectivite (ex. Artrite Reumatóide).   O seu quadro clínico abrange um amplo expectro de manifestações mas que na maioria dos doentes se iniciam e são dominadas pelas queixas secas, principalmente a nível dos olhos e boca. A secura da pele, vias aéreas e vagina também é frequente

As queixas sistémicas são dominadas pela fadiga intensa. As artralgias e sindromas musculo-esqueléticos difusos semelhantes à Fibromialgia são frequentes.  

O envolvimento de orgãos como sejam pulmão, figado, sistema nervoso e rim embora seja pouco frequente pode ser grave.

ABORDAGEM ESPECÍFICA DA XEROSTOMIA

A diferente quantidade e qualidade da saliva é o principal responsável por uma série de alterações que vão ocorrer a nível da mucosa oral e a nível dos dentes, de tal forma que alguns doentes apresentam ausência total de dentes em idades jovens.

(1) Redução de alguns factores modificáveis:

  • Substituir medicação causadora de xerostomia (anti-depressivos, anti-histaminicos e alguns anti-hipertensores etc.).
  • Evitar alcool e outros irritantes orais.
  • Evitar tabaco e fumo.
  • Evitar ambientes muito seco.
  • Corrigir “respiração oral”.
  • Tratar a candidiase oral.
  • Evitar pastas dentífricas anti-tártaro.


(2) Prevenir e tratar os problemas dentários:

  • Reduza a ingestão de doces, bebidas açucaradas ou alimentos ricos em hidratos de carbono (bolachas, pão e batatas)
  • Lave os dentes após cada refeição com pasta dentífricas contendo cálcio e fluor. Passe o fio dental diáriamente.
  • Utilize pastilhas sem açucar para estimular a secrecçõa salivar.
  • Deve ir frequentemente ao dentista.


(3) Lidar com a secura oral:

  • Beba pequenas quantidades de água frequentemente para manter a boca húmida, evite beber grandes quantidades de cada vez porque remove a camada protectora de saliva.
  • Evite bebidas ácidas como refrigerantes ou bebidas energéticas.
  • Evite cafeina e tabaco, porque podem aumentar a sensação de secura oral.
  • A secrecção da saliva podem ser aumentadas com pastilhas ou rebuçados sem açucar ou à base de xilitol.
  • Existem substituto salivares de venda livre nas farmácias. Tem um efeito temporário e podem ser usados nos casos graves. O gel salivar pode ser útil.
  • A secura labial pode ser prevenida com cremes ou batons hidratantes.
  • Pode utilizar um humidificador para aumentar a humidade ambiente, sobretudo à noite.


(4) Alguns conselhos nutricionais:

Não andar sempre a comer! Frequência das refeições: cada vez que os carbohidratos são consumidos o “pool salivar” desce abaixo do nível critico 20-30 minutos. Nos doentes com xerostomia este periodo é maior. Se as refeições snack forem muito frequentes a velocidade de desmineralização excede a mineralização e podem resultar cáries.

Sialogogos recomendados no fim da refeição: queijo; chicklets sem açucar; rebuçados sem açucar.

Alimentos que deve evitar:  Queijos secos/duros; Comida picante; Conservas ou pickles; Citrinos, tomate e frutos ácidos; Tostas (excepto misturadas com sopas ou outros liquidos); Todos os alimentos com açucar (e se forem ingeridos lavagem dos dentes logo após a refeição); Alimentos muito quentes; Bebidas com café ou alcool (aumentam a secura).
 

ABORDAGEM ESPECIFICA DA XEROFTALMIA

(1) Redução de alguns factores modificáveis:

  • Substituir medicação causadora de xerostomia (anti-depressivos, anti-histaminicos e alguns anti-hipertensores etc.)
  • Evitar tabaco e fumo ou poeiras.
  • Evite vento, fluxos de ar de ventoinhas ou ar condicionado.
  • Evitar ambientes muito secos.
  • Evite estar muito tempo sem pestanejar.
  • Nalguns casos o uso de óculos com protecção lateral ou lente larga evitam a evaporação e protegem do vento.

(2) Tratamento da xeroftalmia:

  • As lágrimas artificiais são muito importantes e devem ser prescritas pelo médico
  • O gel lubrificante ocular também é utilizado.
  • A oclusão do canal lacrimal (orificio de drenagem das lágrimas)com plugs de silicone também pode ser aconselhada pelo oftalmologista.
  • A aplicação tópica de ciclosporina pode ser utilizada com resultados por vezes contraditórios
  • A manutenção da higiene palpebral é importante.


MEDICAÇÃO SISTÉMICA

- Analgésicos e anti-inflamatórios não esteróides: são muitas vezes utilizados no caso de dores musculo-esqueléticas ou artrite.

- Corticosteróides: são muitas vezes utilizados em doses baixas.

- Fármacos modificadores de doença e imunosupressores: utilizam-se frequentemente os anti-palúdicos (ex. Plaquinol), que obedecem a uma vigilância oftalmológica em regra uma vez poa ano. O metotrexato e azatiopirina pode ser utilizado, mas em geral com menos eficácia do que noutras doenças como sejam a Artrite Reumatóide. A ciclofosfamida pode ser utilizado em formas muito graves de doença (ex. vasculite ou envolvimento do SNC)

- Pilocarpina (Salogen®): com bastante eficácia na melhoria da xerostomia e menos na xeroftalmia. Apesar de alguns efeitos acessórios frequentes (taquicardia e aumento dos suores) é geralmente tolerado pela maioria dos doentes. A longo prazo poderá mesmo ser considerado um farmaco “modificador de doença”.

- Agentes biológicos: dos medicamentos biológicos actualmente disponíveis e já utilizados no Sindroma de Sjögren, apenas o Rituximab demonstrou alguma eficácia, mas não suficiente para que o seu uso seja recomendado.

Estão a ser desenvolvidas várias moléculas que no futuro poderão ter um papel importante no tratamento do Sindroma de Sjögren.

O Sindroma de Sjögren é diagnosticado num doente com queixas secas através da confirmação da secura ocular (Teste de Schirmer), da queratoconjuntivite sicca (Rosa de Bengala e lampa de fenda) e da secura oral que é objectivada através de medição directa e do teste de Cintigrafia das glândulas Salivares.

As alterações laboratoriais (como sejam os anticorpos ANA e os anti-SSA e anti-SSB) são importantes.

Em muitos doentes, para confirmação do diagóstico é necessário efectuar a biopsia labial das glândulas salivares minor, que é um exame simples e práticamente isento de complicações.

O sindroma seco é o quadro principal do Sindroma de Sjögren e pode manifestar-se por secura na boca (xerostomia), secura nos olhos (xeroftalmia), secura na pele, vias aéreas e mucosa vaginal. É importante salientar que o sindroma seco pode ocorrer em idosos sem Sindroma de Sjögren e ser secundário a medicamentos (anti-depressivos, anti-histaminicos e alguns anti-hipertensores etc), Diabetes Mellitus, Sarcoidose e infecções virais e outras doenças.

O edema das glândulas salivares (ex. parótidas) é frequente.

Secura oral ou xerostomia

A xerostomia pode ser muito incomodativa e levar a grande incapacidade. Pode causar dificuldade na mastigação, rápida degradação dos dentes e infecções (sobretudo fúngicas, candidiase). Pode haver dor ou ardor, alterações no paladar e mesmo dificuldade em falar. Por vezes os sintomas são causados não por uma diminuição da saliva, mas sim por uma diminuição da qualidade da saliva.

Secura ocular ou xeroftalmia

Manifesta-se por secura ocular, ardor ou dor ocular, sensação de ardor ou prurido. A xeroftalmia mantida pode levar à formação de ulceras na córnea (queratoconjuntivite sicca), que podem, se não tratadas, evoluir com gravidade.

Secura de outros orgãos

É frequente surgir secura na pele. As vias aéreas podem ser afectadas com secura nasal intensa e tosse irritativa. A secura vaginal pode ser muito incomodativa; as relações sexuais podem ser dolorosas ou impossíveis; é frequente infecções vaginais (candidiase)

Queixas musculo-esqueléticas e articulares

É muito frequente queixas musculo-esqueléticas difusas com grande incapacidade num quadro que se assemelha ao da Fibromialgia. Existem mesmo alguns doentes diagnosticados de Fibromialgia que tem um Sindroma de Sjögren primário. Embora as artralgias sejam frequentes, a artrite é menos frequente e quando existe não é destrutiva.

Manifestações sistémicas

A nível pulmonar pode surgir um sindroma obstrutivo semelhante à Asma e Bronquite Crónica (por inflamação dos pequenos brônquios) ou inflamação do tecido alveolar e intersticial com dificuldade respiratória e intolerância aos esforços.

O envolvimento renal geralmente é sub-clínico com alterações da concentração urinária. Pode haver raramente glomerulonefrite.

O envolvimento do sistema nervoso pode manifestar-se por neuropatia periférica (ulcera perna, alterações da sensibilidade e pé pendente). O envolvimento do sistema nervoso central, embora raro, pode ser muito grave e exigir tratamento com ciclofosfamida.

Pode haver vasculite com atingimento de arteriolas e capilares, manifestando-se por lesões cutâneas (úlceras), dos nervos periféricos e do Rim.

Em menos de 5% dos casos pode desenvolver-se um Linfoma.

AUTORES

Dr. Filipe Barcelos

Dr. José Patto

O Sindroma de Sjögren é uma doença imunológica auto-imune que é causada por uma combinação entre factores genéticos e factores ambienciais.

As alterações genéticas complexas, que podem ser diferentes de acordo com diferentes grupos populacionais, ainda não estão bem estudadas, mas sabe-se que não são suficientes só por si para desenvolver a doença.

Em relação aos factores ambienciais os principais candidatos a estimularem o aparecimento da doença são alguns vírus. Outras hipóteses passam pela nossa alimentação que ingerimos ao longo da vida. Assim, uma dieta rica em anti-oxidantes, nomeadamente ácidos gordos omega-3 poderiam ter um papel protector da doença.

 Do ponto de vista imunológico, o epitélio das glândulas parece ser o “primo movens” da doença. A importância do epitélio é tal que levou a que alguns propusessem a mudança de nome de Sindroma de Sjögren para “Epitelite Autoimune”. O SS é caracterizado por uma agressão autoimune contra os epitélios dos órgãos envolvidos. O fundamental deste sindroma é uma infiltração linfocitária dos tecidos. É interessante salientar que os infiltrados linfocitários se formam à volta das estruturas epiteliais em todos os tecidos afectados. As células epiteliais no SS não são apenas o alvo do sistema imune, mas parecem ser os principais condutores de todo o processo imunológico nesta doença.

A doença não é rara e parece ter uma prevalência à roda de 1% da população. A maioria dos doentes são mulheres numa proporção de 9 mulheres para um homem.

O Sindroma de Sjögren pode aparecer em quaquer idade, sendo a maioria diagnosticada após os 40 anos. Pode ocorrer, mas é extremamente rara em crianças. Surge em qualquer raça ou grupo étnico.

Nalgumas doenças auto-imunes, especialmente conectivites é mais frequente e pode aparecer em mais de 5% dos casos. Nestes casos é denominado de Sindroma de Sjögren secundário.

A sua história natural não está completamente esclarecida. Não apresenta propriamente uma fase inicial de doença, e a sua evolução para uma fase estabelecida leva provavelmente na maioria dos doentes de alguns anos a mais de uma década. A evolução das queixas secas não é em crescendo contínuo pois, estudos prospectivos longos mostraram poder haver estabilização ou mesmo melhoria espontânea dos parâmetros funcionais ao fim de alguns anos, mesmo com manifestações secas intensas antes. Deve no entanto salientar-se que muitos doentes têm índices de qualidade de vida péssimos, que se assemelham a outras doenças reumáticas (ex. LES e AR).

Embora ocorra apenas numa minoria dos doentes, podem ocorrer manifestações extra-glandulares graves com envolvimento de órgão, como seja SNC, Rim, Pulmão, fígado, neuropatia periférica e vasculite cutânea. Em menos de 5% dos casos pode ocorrer linfoma, habitualmente linfomas de células-B.

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Autor
Sociedade Portuguesa de Reumatologia
Referência