A granulomatose de Wegener é uma doença muito pouco frequente que, muitas vezes, começa com uma inflamação do revestimento das fossas nasais, dos seios paranasais, da gargante ou dos pulmões, e pode evoluir para uma inflamação dos vasos sanguíneos de todo o organismo (vasculite generalizada) ou para uma doença renal mortal.
Esta doença pode apresentar-se em qualquer idade e é duas vezes mais frequente entre os homens do que entre as mulheres. Desconhece-se a sua causa. É semelhante a uma infecção, embora não se possa encontrar um microrganismo (gérmen) infectante. Julga-se que a granulomatose de Wegener se deve a uma resposta alérgica a um factor desencadeante que ainda não foi identificado. O resultado é uma resposta imunitária inapropriada e potente que lesa muitos tecidos do corpo. A doença produz vasculite e um tipo pouco habitual de inflamação chamado granuloma, que finalmente destrói os tecidos normais.