Esclerose Sistemica e EsclerodermiaOssos, Articulações e Músculos

Atualizado em: Sexta, 08 de Janeiro de 2016 | 923 Visualizações

Como se trata?  

Não existe nenhum tratamento global da ES, cada caso deve ser abordado individualmente. Entre os meios de terapêutica salientamos: boa qualidade de vida (nutrição, exercício, abandono de hábitos tabágicos, etc); exercícios / fisioterapia; apoio psicológico; protecção da pele e articulações; medicamentos sintomáticos; imunomodeladores; anti-hipertensores; vasodilatadores e outros fármacos usados no tratamento da HTP.

A utilização dos inibidores do sistema renina-angiotensina permitiu uma redução significativa da morbilidade renal. Vários progressos também têm sido realizados na eficácia dos tratamentos da HTP, do FR e das úlceras digitais.

A Esclerodermia ou Esclerose Sistémica (ES) é uma doença reumática crónica de causa desconhecida, caracterizada por alterações vasculares, produção de anticorpos dirigidos contra partes do próprios corpo (auto-anticorpos) e aumento da produção de tecido fibroso quer na pele, quer em órgãos internos do corpo.

O termo “Esclerodermia” refere-se ao endurecimento da pele, mas a utilização do termo “Esclerose Sistémica” ou “Esclerodermia Sistémica” é mais correcta, exceptuando para as formas localizadas, atendendo a que a fibrose gerada pela doença atinge com frequência outros órgãos além da pele.

Apesar de ser uma das mais raras doenças do tecido conjuntivo, a ES pode afectar o tecido conjuntivo das articulações, tendões, músculos, a pele, os vasos sanguíneos, o coração, os pulmões e muitos outros órgãos.

A ES pode ocorrer em qualquer idade, sendo mais frequente entre os 25 anos e os 55 anos. Cerca de 80% dos doentes são do sexo feminino. É uma doença pouco frequente, calculando-se que existirão em Portugal cerca de 2500 doentes.

A ES é uma doença crónica de causa desconhecida, caracterizada por alterações vasculares, produção de auto-anticorpos e aumento da produção de tecido fibroso. É mais frequente no sexo feminino. A Esclerodermia divide-se em: Esclerodermia Localizada (ex: Morféia; Esclerodermia linear); Esclerodermia Sistémica ou Esclerose Sistémica: Pode afectar o tecido conjuntivo em várias partes do corpo. Os órgãos mais afectados são: a pele, o intestino, os pulmões e os rins. A avaliação clínica e a utilização de meios complementares precocemente e regularmente, poderá possibilitar um reconhecimento mais precoce da doença e das suas complicações, o que poderá favorecer uma maior eficácia terapêutica.

A melhor forma de lutar contra a doença é fazer um diagnóstico precoce da ES. Este é feito essencialmente pelo quadro clínico, com os seus sintomas e sinais sugestivos, a que se juntam alguns exames complementares de diagnóstico, que podem confirmar a suspeita clínica.

Entre os exames complementares mais importantes salientamos:

Análises laboratoriais

A detecção de auto-anticorpos (anticorpos anti-nucleares – ANA) é quase universal nos doentes com ES. Alguns sub-tipos de auto-anticorpos  estão mais relacionados com as formas localizada (anti-corpo anti-centrõmero) ou difusa (anti-corpo anti Scl-70) da doença. A avaliação da função renal é também muito importante devido ao risco de envolvimento grave dos rins. Os exames de rotina periódicos, podem detectar possíveis complicações da doença e servir para medir a actividade inflamatória (VS e PCR doseada).

Exames radiológicos

A radiografia de Tórax deve servir de exame de avaliação de base para a suspeita de fibrose pulmonar. No entanto, é um exame pouco sensível. Em caso de suspeita forte ou para melhor caracterização de um quadro de fibrose pulmonar pode ser necessária a execução de uma TAC pulmonar de alta resolução. A radiografia da mãos / pés pode servir para a comprovação da existência de calcinose cutânea.

Provas de função respiratória

A avaliação da função respiratória é essencial nos doentes com ES, pois detecta a repercussão funcional nos pulmões da fibrose pulmonar e/ou da hipertensão pulmonar. As provas de função respiratória devem ser pedidas sempre com a avaliação da “difusão do CO” e, por vezes, com medição dos gases do sangue (gasimetria). Os doentes com ES devem repetir periodicamente este exame.

ECG e Ecocardiograma

O ECG é importante para excluir a existência de alterações da condução cardíaca, as quais podem surgir na ES. O ecocardiograma é essencial para avaliação da função cardíaca e, muito importante, para despiste de uma hipertensão pulmonar, uma das principais complicações da ES.

Capilaroscopia

Trata-se de um exame simples realizado com uma lente com fonte de luz, que permite avaliar a microcirculação, geralmente a nível da base da unha. Este exame tem vindo a ganhar importância no diagnóstico precoce da ES, pois permite revelar desde cedo alterações (hemorragias, dilatações capilares) sugestivas do diagnóstico de ES.

Manometria esofágica

É um exame de mais difícil acesso do que os anteriores, mas que permite revelar alterações típicas da ES na função dos músculos esofágicos.

Após o diagnóstico de ES, o doente deve ser seguido pelo médico assistente, no sentido de avaliar potenciais complicações ou evolução da doença.

A observação clínica e os exames complementares devem ser executados com a periodicidade que cada caso obriga, atendendo às características da doença e à intensidade da terapêutica. É muito importante manter esta avaliação regular, para evitar que os meios terapêuticos disponíveis só sejam utilizados já em casos muito evoluídos, onde a sua eficácia tem menor capacidade. Um diagnóstico precoce da doença e das suas complicações possibilita um aumento da esperança de vida do doente e uma vida com melhor qualidade.

O estudo das hormonas da tiróide, factor reumatóide, proteinograma electroforético, função hepática e renal, metabolismo ósseo e radiografia do tórax, é muito útil no diagnóstico diferencial. A radiografia de Tórax deve servir de exame de avaliação de base para a suspeita de fibrose pulmonar. No entanto, é um exame pouco sensível. Em caso de suspeita forte ou para melhor caracterização de um quadro de fibrose pulmonar pode ser necessária a execução de uma TAC pulmonar de alta resolução. A radiografia da mãos / pés pode servir para a comprovação da existência de calcinose cutânea.

Provas de função respiratória

A avaliação da função respiratória é essencial nos doentes com ES, pois detecta a repercussão funcional nos pulmões da fibrose pulmonar e/ou da hipertensão pulmonar. As provas de função respiratória devem ser pedidas sempre com a avaliação da “difusão do CO” e, por vezes, com medição dos gases do sangue (gasimetria). Os doentes com ES devem repetir periodicamente este exame.

ECG e Ecocardiograma

O ECG é importante para excluir a existência de alterações da condução cardíaca, as quais podem surgir na ES. O ecocardiograma é essencial para avaliação da função cardíaca e, muito importante, para despiste de uma hipertensão pulmonar, uma das principais complicações da ES.

Capilaroscopia

Trata-se de um exame simples realizado com uma lente com fonte de luz, que permite avaliar a microcirculação, geralmente a nível da base da unha. Este exame tem vindo a ganhar importância no diagnóstico precoce da ES, pois permite revelar desde cedo alterações (hemorragias, dilatações capilares) sugestivas do diagnóstico de ES.

Manometria esofágica

É um exame de mais difícil acesso do que os anteriores, mas que permite revelar alterações típicas da ES na função dos músculos esofágicos.

Após o diagnóstico de ES, o doente deve ser seguido pelo médico assistente, no sentido de avaliar potenciais complicações ou evolução da doença.

A observação clínica e os exames complementares devem ser executados com a periodicidade que cada caso obriga, atendendo às características da doença e à intensidade da terapêutica. É muito importante manter esta avaliação regular, para evitar que os meios terapêuticos disponíveis só sejam utilizados já em casos muito evoluídos, onde a sua eficácia tem menor capacidade. Um diagnóstico precoce da doença e das suas complicações possibilita um aumento da esperança de vida do doente e uma vida com melhor qualidade.

Muitas vezes a doença inicia-se pelo aparecimento de queixas de palidez marcada de certas zonas do corpo (geralmente extremidades e face), a qual pode ser seguida por outras alterações na coloração da pele dessas zonas (vermelhidão, pele azulada), a que se dá a designação de Fenómeno de Raynaud (FR). Esta alteração pode preceder por alguns anos o aparecimento de outras manifestações clínicas e é geralmente desencadeada pela exposição ao frio.

As mãos e os pés podem aparecer inchados no início da ES. A pele pode deixar de ter um aspecto normal e ficar brilhante.

A Esclerodermia pode dividir-se nos seguintes grupos:

1) Esclerodermia Localizada

Morféia

Esclerodermia linear

2) Esclerodermia Sistémica ou Esclerose Sistémica

Forma cutânea limitada (incluí o Síndrome CREST)

Forma cutânea difusa

Esclerodermia Localizada

Trata-se de um envolvimento focal da pele e, por vezes, dos músculos. Geralmente, não é acompanhada pelas alterações sistémicas de envolvimento de órgão ou de alterações imunológicas significativas.

Esclerodermia / Esclerose Sistémica

Pode afectar o tecido conjuntivo em várias partes do corpo. Os órgãos mais afectados são: a pele, o intestino, os pulmões e os rins. A fibrose afecta, nos casos mais evoluídos, a função destes órgãos e, em casos mais graves de envolvimento pulmonar ou renal, pode ser mortal.

Forma Localizada

Designa-se assim porque a pele é atingida apenas na zona dos dedos, mãos e face. O tronco, os braços e coxas, são poupados. A evolução da esclerodermia é geralmente lenta e os doentes podem apresentar uma história de FR com vários anos de duração, antes de se detectar outros sinais ou sintomas da doença. Alguns trabalhos sugerem que a Hipertensão Pulmonar (HTP) poderá ser mais frequente neste subgrupo da doença. Se a ES localizada se associar a calcinose (calcificações) cutânea, FR, dificuldade na deglutição (por envolvimento dos músculos do esófago) e telangiectasias (dilatações vasculares na pele), designa-se de Síndrome CREST.

Forma Difusa

A pele envolvida engloba também as zonas “centrais do corpo”. A progressão é geralmente mais rápida e o FR tem o seu aparecimento simultâneo com outras manifestações da doença. A crise renal (hipertensão grave e insuficiência da função renal) e a fibrose pulmonar, parecem ser mais frequentes neste subgrupo de doentes.

Algumas formas da doença são progressivas, mas numa boa parte o quadro clínico pode estabilizar e ser controlado com uma intervenção médica regular.

As principais causas de morte são: HTPe fibrose pulmonar. Sendo de pior prognóstico a doença cutânea mais extensa e o envolvimento de órgão mais grave.

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Autor
Sociedade Portuguesa de Reumatologia
Referência

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